期刊简介
本刊以弘扬中西医学术、贴近临床、注重实用、鼓励创新、中西并重为宗旨，及时反映中西医的临床及科研成果，力求办成特色鲜明的广大西医、中医、中西医结合以及中药人员所喜爱的专业期刊。
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首页>实用中西医结合临床杂志
- 杂志名称：实用中西医结合临床杂志
- 主管单位：江西省卫生厅
- 主办单位：江西省中医药研究院,江西省中西医结合学会
- 国际刊号：1671-4040
- 国内刊号：36-1251/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：国家图书馆馆藏, 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), 维普收录(中), 万方收录(中)
原发性肉碱缺乏症心肌病的特点和疗效分析
刘麟；胡宇慧；欧振恒；李博宁；刘琮
关键词：原发性肉碱缺乏症, 心肌病, 超声心动图, 左旋肉碱, 串联质谱
摘要：目的:探讨原发性肉碱缺乏症心肌病的特点,分析左旋肉碱治疗该病的疗效.方法:选取2012年1月～2018年1月深圳市儿童医院通过血串联质谱确诊的原发性肉碱缺乏症患者8例,采集临床资料,完善超声心动图检查,分析各患儿疾病特点;对确诊患儿予左旋肉碱治疗,随访6个月以上,以观察疗效.结果:8例肉碱缺乏症心肌病患儿男5例,女3例;诊断年龄6个月～6岁;2例患儿入院24 h内因室性心律失常猝死,余患儿经左旋肉碱治疗6个月后临床症状改善,血游离肉碱水平(C0)、左室射血分数(LVEF)明显提高,差异有统计学意义(P＜0.01);左室舒张末期内径(LVDd)、左室后壁厚度(LVPW)治疗后缩小,差异有统计学意义(P＜0.05).结论:原发性肉碱缺乏症心肌病常表现为左室扩大伴致密性不全心肌或伴心肌肥厚,左旋肉碱治疗预后良好.
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